786:網膜色素変性症

こんにちは。新宿東口眼科医院です。
冬の寒風が身に染みる時期となりました。皆さまいかがお過ごしでしょうか。
今回のテーマは、網膜色素変性症です。

＜網膜色素変性症とは＞
網膜色素変性症は、カメラでいえばフィルムに相当する網膜に異常な色素が沈着し、光の明るさを感知する細胞が障害を受ける病気で、遺伝性、進行性の病気です。

＜症状＞
・ 暗いところでの見え方が悪くなる（夜盲）
・ ひとにぶつかりやすくなる、
・ 車の運転で支障がでる　
・ 視力の低下や色覚異常

＜原因＞
この病気は視細胞や、視細胞に密着している網膜色素上皮細胞に特異的に働いている遺伝子の変異によって起こるとされています。明らかに原因となる遺伝子が解明されているのは全体の一部でしかなく、大部分ではいまだ原因遺伝子は不明です。網膜色素変性症の発症頻度は通常4,000人から8,000人に一人と報告されています。

網膜色素変性の検査
1眼底所見
目薬で瞳孔を開いて、眼底の状態を調べます。初期には、網膜の色調が乱れることによる、ゴマ塩状の眼底変化、網膜血管が細くなる所見が見られます。
2視野検査
見える範囲を調べるもので、病気の進行状況を調べる重要な検査です。初期にはリング状に視野が欠ける輪状暗点や部分的視野欠損が生じます。
3蛍光眼底検査
腕の静脈から造影剤を流しながら眼底写真を撮ります。網膜の委縮が強い部分は強い蛍光が見られます。
4視力検査
典型的な周辺型では病変が進行し視野が狭窄した後に徐々に視力低下が始まります。若年から水晶体の混濁するタイプの白内障を合併することが多く、白内障による視力低下をきたす場合もあります。
5暗順応検査
夜盲の程度を調べる検査で、暗い場所に目が慣れるまでの時間やその程度を計測します。
6網膜電位計
網膜に光が当たると電気的な信号が生じて、視神経を通して脳に伝わります。この電気信号を角膜上にのせた電極で調べる検査です。初期では反応が小さくなり、中期以降は反応がなくなります。

＜治療＞
今のところ確立された治療法はありません。対症療法として、網膜の細胞を保護するビタミンＡ、循環改善薬などの内服薬が処方されることがあります。
このほか、現在では残されている視機能を生かしで社会生活を送りやすくするための“ロービジョンケア”が行われます。ロービジョンケアの主な取り組みとしては、遮光眼鏡で眩しさを和らげたり、ルーペを使って文字を読みやすくしたりといったことなどが挙げられます。

＜予後＞
網膜色素変性症は、経過が長く個人差も多い疾患ですので、眼科医と相談のうえ、定期検査を受けていただく事になります。
また、網膜色素変性症の患者さんでは白内障が通常よりも早くから生じることもあります。この場合でも、眼科医と相談のうえで治療方針を決定します。

※すでに治療中の方は主治医の判断を優先してください。
• 一般の方向けですので医学用語は必ずしも厳密ではありません。
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• 本文の内容は一般論の概括的記述ですので、個々人の診断治療には必ずしも当てはまりません。